Nos chercheurs

  • Chef de clinique Cardiologie-Rythmologie l’institut du Thorax,
  • CHU de Nantes
Dr Jean-Baptiste GOURRAUD

Projet soutenu :

Modugene

Les maladies rythmiques héréditaires sont les pathologies responsables de mort subite chez les sujets jeunes. Notre centre a été labélisé en 2004 puis en 2017 comme centre de référence pour la prise en charge de ces pathologies qui comprend plusieurs syndromes hétérogènes dont le syndrome de Brugada et les syndromes du QT long (SQTL). C’est sur ce dernier que nous avons commencé notre étude. 

Le SQTL regroupe un ensemble de canalopathies cardiaques responsables d’anomalies de la repolarisation ventriculaire, se traduisant par un allongement de l’intervalle QT sur l’ECG de base. Ce défaut de repolarisation favorise la survenue d’arythmies ventriculaires polymorphes et en particulier des torsades de pointes pouvant aboutir à la mort subite par fibrillation. Le risque de mort subite des patients atteints de QT long est stratifié principalement selon le type de syndrome, la localisation de la mutation et la durée de ...

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